Esclerosis lateral amiotrófica (ALS)

Esclerosis lateral amiotrófica (amytotrophic lateral sclerosis, ALS) – enfermedad neurodegenerativa de las neuronas motoras (MND – motor neurondisease), conocida también como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.La ELA puede tener origen genético y puede ser hereditaria (familialALS –FALS) o puede ser causada por mutaciones genéticas espontáneas (sporadicALS –SALS).La característica común de los paciente con la ELA es la presencia de agregados o inclusiones de proteínas marcadas con ubiquitina (una pequeña molécula que actúa en el proceso de la degradación de proteínas consistente en el marcado de las proteínas destinadas a la destrucción) en los nervios motores espinales y bulbares.Las pruebas genéticas realizadas a los enfermos de ELA han demostrado la presencia de mutaciones genéticas características, localizadas, entre otros, en los genes de codificación de las proteínas que crean las inclusiones.En la fase latente de la enfermedad las neuronas motoras sufren una degradación gradual.Cuando el número de neuronas cae por debajo del nivel crítico, aparecen los síntomas clínicos.

Por término medio, la ELA es diagnosticada un año después de la aparición de los primeros síntomas.La fase clínica de la enfermedad empieza por el debilitamiento y atrofia de las extremidades (atrofia de los músculos) que se transforma en unaparaparesia y dificultad para tragar.Casi el 50% de los pacientes con ELA muestra también síntomas de demencia frontotemporal (enfermedad causada por la estructura defectuosa de la proteína tau; se caracteriza por progresivos trastornos del habla y de personalidad, conductas antisociales, falta de higiene, cambios de personalidad y humor y trastornos de la conducta).

Los resultados de investigaciones realizadas hasta la fecha demuestran los efectos positivos de la administración de las células madre mesenquimales obtenidas de la Gelatina de Wharton (WJMSC) a los enfermos de ELA, que consisten en la ralentización /detención del desarrollo de la ELA e incluso en la mejora de las funciones del cuerpo dañadas por la enfermedad.Hay cada vez más pruebas de que su acción favorece la supervivencia de las neuronas motoras en el curso de la enfermedad.Las WJMSC son muy bien toleradas por el sistema inmunológico del receptor y el análisis detallado de los resultados de los ensayos clínicos realizados hasta la fecha en más de mil pacientes ha demostrado la seguridad de la utilización de las células madre mesenquimales en el tratamiento de varias enfermedades.