Seltene neurogenerative krankheiten

Das Institut behandelt seltene neurodegenerative Krankheiten wie:

  • Multisystematrophie (MSA)
  • progressive supranukleäre Blickparese PSP
  • progressive Bulbärparalyse (PBP)
  • Z. Kennedy-Krankheit - bulbäre spinale Muskelatrophie
  • Huntington-Krankheit
  • FTD frontotemporale Demenz
  • Demenz mit Lewy-Körperchen (LBD).

Neurodegenerative Erkrankungen sind eine große Gruppe von Erkrankungen mit verschiedenen ätiologischen Substraten, aber mit einem gemeinsamen Pathomechanismus, der in der Schädigung von Neuronen innerhalb des zentralen Motoneurons besteht. Die Degeneration von Nervenzellen ist meist eine Folge von Speicherphänomenen, die zu Störungen des Stoffwechsels, des Transports oder intrazellulärer Strukturen führen. Sie tritt auch als Folge der Prozesse der frühen Alterung und Apoptose auf. Der genetische Hintergrund vieler der neurodegenerativen Erkrankungen führt zur Kodierung von Proteinen der falschen Sequenz, die metabolische Blöcke oder ein direktes Material bilden, das die Nervenzellen durch ihre Existenz oder eine schädliche räumliche Struktur belastet. Jedoch sind nicht alle Mechanismen und Ursachen dieser Krankheiten endgültig bekannt.
Neurodegenerative Erkrankungen entwickeln sich, verlaufen chronisch und führen zu Defiziten, die durch Schäden im Nervensystem bedingt sind. Ihr Spektrum bezieht sich auf die Lokalisation von Läsionen und umfasst Bewegungsstörungen in Form von Paresen, Dysfunktionen, Spastizität, unwillkürlichen Bewegungen, Steifheit und kognitiven Beeinträchtigungen, Demenz, psychotischen oder Persönlichkeitssymptomen.
Neben den wenigen vielversprechenden Fällen der Gentherapie (wie bei der spinalen Muskelatrophie) haben neurodegenerative Erkrankungen nicht die Möglichkeit einer ursächlichen Behandlung. Es werden Verfahren zur Ergänzung oder Modifizierung von Neuromediatorsystemen oder eine symptomatische Behandlungen verwendet.
Stammzellen bringen Hoffnung in der Therapie neurodegenerativer Erkrankungen. Die Stammzelltransplantation zielt darauf ab, trophische Faktoren auszulösen, immunmodulatorische Mechanismen zu nutzen und die Apoptose zu inhibieren sowie im Falle von pluripotenten Zellen - undifferenzierte Zellen bereitzustellen, die in der Lage sind, sich zu teilen und in Neuronen und Gliazellen selbstständig zu differenzieren. Bei der Behandlung von neurodegenerativen Erkrankungen finden mesenchymale Zellen (MSCs), welche die Eigenschaft haben, Zytokine und trophische Faktoren, Interleukine und andere Substanzen zu produzieren, die größte Verwendung. Aufgrund der Tendenz, zu beschädigten MSCs zu wandern, haben sie die Fähigkeit, diese zu beeinflussen, indem sie das Wachstum stimulieren, die Menge der freien Radikale senken und die Apoptose hemmen.